DIOS, "Mekoniumileus-Äquivalent"

Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS),

"Mekoniumileus-Äquivalent" (MIÄ)

Allgemeines
Analog zum Mekoniumileus des Neugeborenen können schlecht verdaute Stuhlmassen beim älteren Kind und beim Erwachsenen mit CF das untere Ileum und das Zökum verlegen und zu einem „ Subileus-Zustand “ führen (distales intestinales Obstruktionssyndrom = DIOS). Die Darmobturation wird durch fehlenden epithelialen Schleim in Dünn- und Dickdarm, eine verlängerte Passagezeit und eine gestörte Darmmotorik begünstigt.

Das DIOS kommt häufig bei Patienten vor, die bereits einen Mekoniumileus hatten und deshalb operiert wurden.Das Krankheitsgeschehen ist auch als „Mekoniumileusäquivalent“ (MIÄ) bekannt.

Diagnostik

Beim DIOS ist meist oberhalb der rechten Leiste ein derber, walzenartiger Tumor zu tasten. Sonographisch ist die Koprostase im Coecum charakteristisch. Die native Röntgenaufnahme zeigt häufig Stuhlansammlungen im proximalen Darm, der nur wenig Luft enthält (Abb. 1), auch Spiegelbildungen können sich entwickeln .

Die Beschwerden können als Appendizitis gedeutet werden, was nicht selten eine Laparotomie zur Folge hat. Differenzialdiagnostisch ist eine Ileitis terminalis in Betracht zu ziehen.

Abb. 1 DIOS bei 9-jährigem Mädchen mit CF: Im Röntgen-Abdomen ein luftleeres Duodenum; Koprostase im Caecum und Colon ascendens

Prävention und Therapie bei DIOS:

Einer rezidivierenden Obstipation begegnet man durch ausgewogene, faserreiche Kost, reichlich Flüssigkeit, hochdosiertes N-Acetylcystein, bedarfsgerechte Enzymsubstitution und reichlich körperliche Bewegung, die Voraussetzungen für regelmäßigen Stuhlgang sind. Andernfalls besteht die Gefahr, dass sich ein chronisches DIOS mit lokaler Darmwandentzündung ausbildet. Zusätzlich kann die regelmäßige Applikation von Laktulose oder Paraffinöl-Präparaten erforderlich sein. Bei den ersten klinischen Anzeichen eines akut aufgetretenen DIOS kann man elektrolytbilanzierte Lavagelösungen mit Polyethylenglykol, z.B. Oralav ® oder Klean-Prep®, in altersentsprechender Dosierung, oral anwenden (Tab. 1). Ein Darmverschluss muss vorher ausgeschlossen sein (Sonographie, Röntgen-Abdomen).

Tab. 1 Therapie des distalen intestinalen Obstruktionssyndroms (DIOS), modifiziert nach Müller-Schenker/Belli, 2001

Prävention	An die Fettzufuhr angepasste Pankreasenzymsubstitution (nicht > 10.000 E Lipase/kg); Ausgewogene faserreiche Ernährung; ausreichende Flüssigkeitszufuhr; regelmäßige körperliche Aktivität; Ggf. Einnahme von Paraffinöl-Präparaten
Behandlung des mäßigen DIOS	orale Gabe von *Polyethylenglykol* ( z.B. Movicol® ca. 500-1000 ml/die), evtl. Koloneinlauf mit Polyethylenglykol-Lösung; letztere auch initial möglich; oder Klean-Prep® ; evtl. *N-Acetylcystein* 10 - 20 % oral bei chronischem DIOS; evtl. Prokinetika wie Erythromycin (1 - 3 mg/kg i.v. oder 3 - 5 mg/kg oral)
Behandlung des schweren DIOS (mit intestinaler Obstruktion)	*Polyethylenglykol* per os oder Magensonde: 5 l/1,73 m² pro Tag bzw. Kontrastmitteleinläufe mit hyper- oder isomolarem wasserlöslichen Kontrastmittel (diagnostisch hilfreich); Notfalls: operativer Eingriff

Literatur:
Müller-Schenker B., D.C. Belli: Gastrointestinale Manifestationen, In: Reinhardt D., M. Götz, R. Kraemer, M.H. Schöni (Hrsg.) Cystische Fibrose. Springer, Berlin 2001, 381-400

Lindemann H., B. Tümmler, G. Dockter: Mukoviszidose – Zystische Fibrose. 4. Aufl. Stuttgart New York, Thieme, 2004, S.122/123