Zur Effizienz der Inhalationstherapie bei CF

Prinzipieller Vorteil:

hohe lokale endobronchiale Konzentration mit niedrigen Serum-Spiegeln;

dementsprechend
geringere toxische Wirkung im Vergleich zur parenteralen Applikation.

Grenzen:

Bei ausgeprägten Ventilationsstörungen, Bronchiektasen und Ventilations-Perfusions-Verteilungsstörungen
stößt die Inhalationstherapie an natürliche Grenzen, da die Medikamente nicht mehr ausreichend
dorthin gelangen, wo sie ihre Wirkung entfalten sollen (Abb. 1).

Abb.1 Ventilatorische Verteilungsstörungen besonders im rechten Oberfeld
u. linken Unterfeld ( bei einem 16jährigen Mädchen mit CF):

Abb. 1: Grenzen der Inhalationstherapie bei Mukoviszidose

Voraussetzungen

- Gute Inhalationstechnik: Die optimale Atmung bei der Inhalationstherapie besteht aus langsamen tiefen Atemzügen: In die Ausatmungsphase sollten zur Zeitersparnis und zur Verbesserung der Effizienz der Reinigungsmechnismen und der Viskositätssenkung sowie zur Dämpfung der Neigung zum Bronchialkollaps die Physiotherapie mit Geräten wie VRP 1 "Flutter" bzw. PEP-System eingebunden werden. Die zusätzliche Ausstattung mit einem Unterbrecher für Intervall-verneblung sollte gewährleistet sein, damit möglichst wenig Medikament verlorengeht.
- Wartung: Eine gründliche Reinigung der Hände vor und nach Inhalation, das gründliche Reinigen aller Einzelteile des Verneblersystems mit heißem Wasser und sorgfältiges Trocknen ist zu beachten, bevor das Gerät zusammengesetzt wird. Eine chemische Desinfektion ist nicht erforderlich und wegen des Risikos einer chronischen Schleimhautirritation kontraindiziert.

- Verfügbare Medikamente (Tabelle)

Inhalat Indikation Besonderheit Tagesdosis

NaCl (0.9 %)

(Milde kurze)
Mukolyse

isoosmolar

z.B. 3 x 3 ml

NaCl (hyperton)

Mukolyse (Wirkungsdauer?)

hyperosmolar:
längere Mucosa-Irritation
(vgl. "induziertes Sputum"),
Defensin-Störung, evtl. Ps. aeruginosa fördernd
z.B. 3 x 3 ml

         ?

N-Acetyl-cystein = NAC
(z.B. NAC mit aq. dest. 1:2) Mukolyse ?
antioxidativ ?

Osmolarität
überprüfen

z.B. 3 x 3 ml

Amilorid (0,3mg/ml in 0,9% NaCl; 1,8 od. 3,0 mg/ml in aq. dest.) Natrium-Blockade (wie Kochsalz, aber wesentlich längere Wirkung) hypoton

z.B. 3 x 3 ml

Anticholinergikum (z.B. Ipratropiumbromid = Atrovent® LS) Verd. auf rezid. Bronchialobstruktion

selten:
paradoxe Reaktion

z.B. 3 x 10 Tr. mit NaCl- oder Amiloridlösung vor Antibiotikum

Beta-2-Mimetikum
(z.B. in Berodual®; Salbutamol, z.B. Sultanol®)
akute Obstruktion;
Nachweis der Wirksamkeit

in Einzelfällen Bronchialkollaps bei gleichzeitiger Theophyllin-
Langzeittherapie z.B. 3 x 4-8 Tr. kombiniert wie Anticholinerg. (bzw.3 x 2 H.); vor Antibiotikum

Inhalatives Kortikosteroid

chron. Entzündung mit Obstruktion, persistierende bronchiale Über-
empfindlichkeit Anwendung eines Spacers, Mundspülung; im Anschluß an Bronchospasmolyse z.B. 2 x 100 -500 µg

Antibiotikum, z.B.
- Tobramycin (phenolfrei:
z.B. Distobram® 150mg/3ml, TOBRA-cell® 80mg/2ml, Tobi® 300/5 ml, etc.)

- Colistin

beginnende od. chronische Pseudomonas-Besiedlung
(z.B. Serum-IgG erhöht)

             "

nach Broncholyse
getrennt v. DNase
cave: neuromuskulär blockierende Eigenschaften (Stridor !)

hyperosmolar
evtl. Selektion v.
Burkh. cepacia
z.B. 2 x 80 - 150 mg, passager auch höhere Dosis;
Osmolarität
beachten !
Talspiegel max.0.5 µg/ml

2 x 1 Mio. E,
evtl. + 2 ml aq. dest.

DNase (Pulmozyme®)

im Sputum-DNA (bzw. Zellen) erhöht; progrediente Verschlechterung der Lungenfunktion ca. 15 min nach anderen Inhalaten

z.B. 2,5 mg (1,25 - 5 mg) pro die

Weiterführende Literatur:

D. Köhler, W. Fleischer: Theorie und Praxis der Inhalationstherapie. Arcis, München 2000