Was ist Mukoviszidose?

  

Die Mukoviszidose (aus dem Lateinischen: mucus = Schleim; viscidus = zäh) ist
die häufigste angeborene Stoffwechselerkrankung mit schwerem Krankheitsverlauf.
Infolge eines Gendefektes wird in vielen Organen des Körpers ein zähflüssiger Schleim
gebildet, 
der bereits im Kindesalter schwere Krankheitserscheinungen
 verursachen kann (Tabelle 1).




Tabelle 1: Wichtige Organe, die von der Mukoviszidose in Mitleidenschaft 
                gezogen werden können, und die dadurch bedingten Beschwerden

BETROFFENE ORGANE KRANKENHEITSERSCHEINUNGEN
Lunge u. Bronchien ständiger Husten mit Auswurf, wiederholt Lungenentzündungen;
abnehmende Belastbarkeit u.a. durch eine
allergische Reaktion der Lunge gegen Schimmelpilze
Bauchspeicheldrüse (Pankreas) Verdauungsstörungen; fettiger, übelriechender massiger Stuhl, Gewichtsabnahme, Gedeihstörung
evtl. Zuckerkrankheit: Müdigkeit ohne Entzündungszeichen
Darm Darmverschluß (Ileus), evtl. schon bei der Geburt, Bauchschmerzen; gestörte Nahrungsaufnahme (Fett, Eiweiß, Vitamine, Eisen); Darmvorfall
Schweissdrüsen Schlappheit durch Salzverlust (besonders bei Säuglingen im Sommer)
Leber und Galle Störung der Leberfunktion (mit Gerinnungsstörungen verbunden); Gallensteine; Pfortaderhochdruck mit erweiterten Blutgefäßen in den Speiseröhren (wie Krampfadern), die zur Blutung neigen
Nase u. Nebenhöhlen Nasenpolypen: Behinderung der Nasenatmung, Schnarchen, Kopfschmerzen und Konzentrationsschwäche am Tage Nasennebenhöhlenentzündung
Fortpflanzungsorgane Frauen: Fruchtbarkeit erschwert, aber möglich
Männer: meist zeugungsunfähig



Die Krankheit kann beim einzelnen Patienten sehr unterschiedlich ausgeprägt
sein: Es können viele oder nur einzelne Organe in Mitleidenschaft gezogen
sein. Auch das Ausmaß der Organschädigung ist von Patient zu Patient
verschieden.

 

 

 

Weitere Enzelheiten siehe unter:

 

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